Patientenbrief

Juli 2009

KODIERUNG
Seltene Krankheiten auf dem Weg in die Klassifikation

Berlin - Sie erscheinen in keiner Statistik und keiner Kostenrechnung des Gesundheitswesens. Der Grund: Es gibt keine verbindliche Kodierung für die seltenen Krankheiten. Dies soll sich nun ändern.

Menschen, die an einer seltenen Krankheit leiden, haben mit vielen Problemen zu kämpfen. Ihre Krankheiten kommen so selten vor, dass sie selbst von Fachärzten schwer erkannt werden können. Ist der Patient richtig diagnostiziert, fehlen oft geeignete Therapieoptionen. Eines der größten Probleme ist jedoch, dass die Krankheitsbilder in der Gesundheitspolitik kaum eine Rolle spielen. Es gibt keine medizinischen Programme, Vorbeugungsmaßnahmen oder Behandlungsrichtlinien.
In Krankheitsstatistiken oder Kostenrechnungen wie dem morbiditätsorientierten Risikostrukturausgleich der Gesetzlichen Krankenversicherung tauchen sie nicht auf. Einer der Hauptgründe dafür ist, dass es noch immer keine einheitliche Kodierung für die seltenen Krankheiten gibt. Diese ist entscheidend, weil damit Diagnosen eindeutig identifiziert werden können und sich alle Therapien, Kosten, Arzthonorare oder Folgeuntersuchungen darauf beziehen.

Seltene Krankheiten in der ICD-11
Die wichtigste Kodierung wird von der Weltgesundheitsorganisation (WHO) herausgegeben. Sie nennt sich "Internationale statistische Klassifikation der Krankheiten und verwandter Gesundheitsprobleme" (englische Abkürzung ICD). Sie wird weltweit verwendet und national nur geringfügig angepasst. Die deutsche Ausgabe heißt ICD-GM für "german modification" (deutsche Modifikation) und wird vom Deutschen Institut für Medizinische Dokumentation und Information (DIMDI) gepflegt und herausgegeben. Die ICD gibt es mittlerweile in der zehnten Auflage (genannt ICD-10). Für die kommende Revision der Kodierungen sollen seltene Krankheiten nun erstmals berücksichtigt werden. Dazu hat die WHO eine Themenberatungsgruppe gebildet, die allgemein anwendbare Verfahren entwickeln soll, in denen seltene Krankheiten in die ICD eingefügt werden können. Geleitet wird die Gruppe vom Orphanet in Paris, eine auf seltene Krankheiten spezialisierte Organisation, die bereits eine große Datenbank über seltene Krankheiten führt. Orphanet wurde 1997 durch das französische Gesundheitsministerium gegründet und wird mittlerweile durch ein Konsortium europäischer Partnerländer betrieben. Federführend ist weiterhin Frankreich, gefördert wird Orphanet durch die Europäische Union.

Wie sortiert man über 5.000 Krankheiten?
Die Klassifizierung der seltenen Erkrankungen stellt die Wissenschaftler vor erhebliche Probleme. Orphanet hat in der Vergangenheit bereits über 5.000 Krankheiten beschrieben und kodiert, für die Kodierung sollen diese jedoch komplett überarbeitet werden. Dabei sind verbindliche Unterscheidungsregeln essenziell. Nur so können unterschiedliche Ergebnisse bei der Klassifizierung vermieden werden, etwa wenn man die Krankheiten einmal nach Symptomen und ein anderes Mal nach ihren Ursachen ordnet. In der ICD-11 soll das übergeordnete Ordnungsprinzip das Symptom sein, da dies im klinischen Alltag am einfachsten zu handhaben ist. Ségolène Aymé, die Direktorin von Orphanet, erklärt: "Eine klinische Klassifikation bildet die Spitze des Indexes, während die weiteren Unterteilungen nach anderen Kriterien wie beispielsweise der Krankheitsursache erfolgen." Damit würde das alte Kodierungssystem korrigiert. "Wir schlagen eine andere Herangehensweise vor, weil bisher genetisch mitbedingte, angeborene und einfach erbliche Krankheiten vermengt sind", betont Aymé.

2014 soll die Klassifikation in Kraft treten
Eine solche Mammutaufgabe braucht einen langen Anlauf. Seit 2006 beschäftigt sich das Orphanet in Paris mit der Kodierung der seltenen Krankheiten. Die revidierte ICD soll im Jahr 2014 vollständig zur Genehmigung vorliegen. Bis dahin ist das wissenschaftliche Verfahren für alle Interessierten geöffnet. Über ein Internetportal kann sich jeder registrieren und eigene Vorschläge für die Neufassung der Kodierung absenden. Chancen auf eine Berücksichtigung haben freilich nur Vorschläge, die auf Evidenzen, also bewiesenen wissenschaftlichen Fakten, beruhen. Die Europäische Organisation für seltene Krankheiten (Eurordis) unterstützt diesen Aufruf. "Es ist außerordentlich wichtig, dass Patientenvertreter und Experten aus den medizinischen Berufen von dieser Initiative erfahren und an der Bearbeitung 'ihrer’ Krankheiten beteiligt werden", sagt Yann le Cam, Chief Executive Officer von Eurordis. "Dies wird enorme Auswirkungen auf die Verfügbarkeit von Informationen über seltene Krankheiten, auf Patienten-Datenbanken und -Register und auf die Entwicklung von Medikamenten haben."

Artikel der „European Organisation for Rare Diseases“ (Eurordis) über die Neugestaltung der ICD.
www.eurordis.org

Die Internetseite des Orphanet in Paris, die einen breiten Informationsfundus über seltene Krankheit von Basiswissen bis Selbsthilfe bietet.
www.orpha.net

Informationsplattform der Weltgesundheitsorganisation zur Revision der ICD. In englisch, spanisch, französisch, russisch, chinesisch und arabisch.
www.who.int

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